就诊指南
挂号科室：
消化内科、内科
发病部位：
腹部
多发人群：
治疗方法：
是否传染：
无传染性
是否遗传：
无遗传几率
相关症状：
黄疸
相关疾病：
相关检查：
相关手术：
相关药品：
治疗费用：
展开
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。
在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。
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